Лекция N 9 Основные врожденные заболевания ОДС. План лекции: Введение. Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра. Патогенез,профилактика,ранняя диагностика. Особенности лечения в разных возрастных группах. Врожденная косолапость. Клиника,диагностика,лечение. Врожденная мышечная кривошея.Болезнь Клиппель-Фейля, Гризеля,шейные ребра.Врожденное высокое стояние лопатки. Диагностика,лечение. Врожденные заболевания верхней конечности:синдактилия, полидактилия,эктрадактилия,косорукость.Диагностика,лечение. Цель: Уметь: оценить соврем.проблемы данного раздела,пользо- ваться современными способами и методами диагностики и лечения. Врожденные заболевания опорно-двигательбной системы представ- ляют практический интерес как для врача-педиатра,так и врача-ле- чебника,который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом,юношеском и взрослом возрас- те. Среди заболеваний детского возраста все большее внимание привлекают различные патологические состояния,связанные с врожден- ными пороками развития отдельных органов или целых систем организ- ма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показы- вают,что врожденные аномалии (пороки)развития встречаются с часто- той от 0,3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей. По данным М.В.Волкова имеется более 1500 только наследствен- ных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболе- вания костно-суставной и нервно-мышечной систем. Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы:экзогенные,эндогенные и генетические. При этом также следует напомнить Вам о том, что генетические фак- торы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследс- твенный характер (наследование по рецессивному и доминантному ти- пу). Врожденные заболевания ОДС у детей сотавляют около 50% всей патологии ОДС детского возраста.По данным РБ врожденные заболева- ния ОДС составили 25,3% всех ортопедических заболеваний. Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют:дисплазия тазо- бедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей) Затем следует кривошея (10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия,полидактилия и др. аномалии кисти и стопы,эктромелия и др. (10-15%). Дисплазия тазобедренного сустава,врожденный вывих (подвы- вих) бедра. __________________________________________________________________ Врожденный вывих бедра отмечается у 5 из 1000 новорожденных. Сложнее определить частоту дисплазии тазобедренного сустава, ибо это связано с уровнем организации первичного выявления патологии ОДС. На соновании имеющихся исследований,эту патологию следует рассматривать,как одно из проявлений неправильного формирования тазобедренного сустава,которое возникает на ранних стадиях внутри- утробного развития плода. Анатомические и функциональные изменения в суставе при всех формах аномалии с возрастом прогрессируют. Поэтому, эффективным является лечение,начатое в первые дни или недели жизни ребенка. Однако,раннее лечение возможно лишь при условии ранней диагности- ки,что осуществимо при подготовке всех врачей по этому разделу,и при правильной организации осмотра новорожденных в родильных до- мах.Следует помнить, что особенное внимание врача должны привле- кать дети,родившиеся в ягодичном предлежании. В этой группе дисп- лазия тазобедренного сустава встречается примерно в 20% Из всех многочисленных симптомов следует отдать первенство следующим,на наш взгляд наиболее достоверным: - ассиметрия кожных (аддукторных,ягодичных)складок, - ограничение отведения ножек, - наружная ротация нижней конечности, - симптом соскальзывания (Ортолани),симптом "щелчка",симптом "поршня". Перечисленные симптомы позволяют лишь,чаще всего,заподозрить патологию. К сожалению, рентгеновские методы диагностики в этом возрасте мало достоверны и рентгенография применяется лишь с 3-х месячного возраста. Новейшие достижения техники интраскопии позво- ляют надеяться на получение новых методик лабораторной диагностики (ЯМР-томография,УЗИ-диагностика и пр.). Ранними рентгеновскими признаками дисплазии тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра являются: Триада Путти - недоразвитие или аплазия ядра окостенения го- ловки бедра, скошенность крыши вертлужной впадины, высокое стояние и латеропозиция проксимального конца бедренной кости. Причем, оценка рентгенограммы трехмесячного ребенка сложна и требует значительных навыков. В этом отношении определенная помощь обеспечивается специальными построениями на рентгенограмме (схема Хильгенрайнера и др.). Лечение дисплазии и врожденного вывиха бедра во многом опре- деляется возрастом пациента. Можно условно пациентов разделить по возрастам на ряд групп: - новорожденные и дети до 3 месячного возраста, - дети от 3 мес. до 9 мес.-1 года, - дети от 1 до 3 лет, - дети от 3 до 5 лет, - дети от 5 до 14 лет, - подростки старше 14 лет, - взрослые. В первой группе диагноз еще не полностью достоверен и носит,в основном предположительный характер. Назначают: ЛФК,широкое пеленание,специальные конверты для но- ворожденного с клином,стремена Павлика, подушечку Фрейка, разщд- вижные шинки Виленского. Во второй группе диагноз после анализа рентгенограмм стано- вится очевидным. Однако, функециональное лечение все еще остается достаточно эффективным. Оно аналогично описанному, но требует бо- лее пристального внимания ортопеда, от чего и зависит, в основном, его успех. В более старшем возрасте (группа от 1 до 3 лет), как правило, мы имеем уже дело с контрактурами,ригидностью мышц и рассчитывать на центрацию головки в вертлужной впадине простым отведением ножки едва ли возможно. В этом возрасте применяют предварительное вытя- жение по специальным методикам с послдедующим вправлением бедра и фиксацией его в отведенном положении с внутренней ротацией в гип- совой повязке. Ведение больных в фиксирующих повязках может прово- диться по различным методикам, которых предложено очень много. В свое время был широко известен метод Лоренца, требовавший пребыва- ние ребенка в фиксирующей повязке длительноре время (9 мес.) в трех положениях. Однако, при этом было полдучено такое количество осложнений (асептических некрозов головки бедра,рецидивов), что от метода Лоренца отказались повсеместно, но отдельные его элементы лежат в основе фиксирующих первые три месяца гопсовых повязках. В эти сроки вместо гипсовых повязок в некотрых клиниках применяют специальные шины (например, пластмассовую шину Волкова М.В.) Сроки лечения в этом возрасте различны, но колеблются в пре- делах от 4 до 6-7 месяцев. Контроль - по данным рентгенографии и клиники. Осложнения 8,9%, неудачи - 1,2% случаев. Старше трех лет (но иногда с 9 мес.) прибегают к открытому вправлению врожденного вывиха бедра. В возрасте 5 лет и старше простое вправление часто не достигает успеха. Поэтому, его сочета- ют с деротационными остеотомиями, остеотомиями с укорочением бера в вертельной области (соеотомия по Заградничеку,Богданову), с уг- лублением вертлужной впадины и укутыванием головки бедра капсулой тазобедренного сустава (операция Колонна). В возрасте 14 лет и старше часто прибегают к внесуставным операциям (Солтера, Хиари, навес по Кенигу, лепестковая и др.ре- конструкция крыши вертлужной впадины и др.). В последующем могут возникать проблемы диспластических кок- сартрозов, аваскулярных некрозов головки бедра, конгтрактур, кото- рые частично рассматривались нами в других лекциях, а частично не могут быть умещены в короткую учебную программу Вашей подготовки. Врожденная косолапость (pes equino-excavato-adducto-varum) __________________________________________________________ Врожденная косолапость наблюдается чаще у мальчиков (68%), причем, она бывает двусторонней у 38-40% больных. Консервативные методы лечения врожденной косолапости были разработаны В.О.Орловым (1874) и Н.Ф.Гагманом (1878). Ранняя диагностика, в общем, не сложна. Ориентируются на сле- дующие основные симптомы: - сгибательная контрактура (эквинус)стопы, - приведение переднего отдела (аддукция) стопы, - полая стопа, - варус пятки. Лечение включает в себя следующие элементы: - первые две недели ЛФК и бинтование стопы по Финку-Эттинге- ну, - этапные гипсовые повязки с последовательным устранением пе- речисленных выше деформаций со сменой гипсовых повязок каждые две недели. Успех - 80-90% наблюдений. Некоторые авторы дают более писси- местические сведения. Зависит от своевременности,качества и после- довательности лечения. При правильном лечении подавляющее число больных выздоравливает. При неэффективности у детей прибегают к операциям на капсуль- но-связочном аппарате (операции капсуло-фасцио-лигаментотомии по Зацепину,Штурму). На скелете оперируют после 14 лет - серповидная резекция сто- пы по Куслику, трехсуставной артродез по Лямбринуди и пр. Последние годы широко используют методы Г.А.Илизарова. Одним из сторонников и авторов метродик является Гафаров - выпускник БГМИ, директор Казанского ортопедического центра. Врожденная мышечная кривошея (torcicolli) _________________________________________ Врожденная мышечная кривошея является одной из наиболее расп- ространенных аномалий ОДС. Например, по данным ортопедических ка- бинетов г.Санкт-Петербурга составили до 31% по отношению врожден- ных ортопедических заболеваний и 3% относительно всех ортопедичес- ких заболеваний. Теории:травматическая,воспалительная,диспластическая и пр. При этой деформации укорочение одной из m.sternokleidomastoideus приводит к наклону головы в сторону изме- ненной мышцы,поворот - в противоположную. Кроме ассиметрии ли- ца,черепа,возникает вторичная деформация туловища,ассиметрия надп- лечий и сколиотическая осанка, которая может стать началом сколио- тической болезни. Грудной сосок на стороне соответствующей укорочению грудин- но-ключично-сосковой мышцы,расположен выше и бывает сдвинут в сто- рону передней подмышечной линии. Ключица приподнята и смещена.Над- плечье и лопатка на больной стороне стоят выше и внутренний край лопатки дальше отстоит от грудной клетки и пр. Диагностика не сложна в возрасте 3 недели и более.Более ран- няя диагностика затруднительна. Лечение: на первом этапе - ЛФК,фиксирующие повязки. В возрасте # года и старше - операции на мышцах шеи. Наиболее популярные операции - операция Т.С.Зацепина с резекцией стерналь- ной и ключичной ножек грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и расс- чением фаций шеи. Болезнь Гризеля,Клиппель-Фейля,шейные ребра. Врожденныке заболевания верхней конечности. Лекция N 9 Основные врожденные заболевания ОДС. План лекции: Введение. Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра. Патогенез,профилактика,ранняя диагностика. Особенности лечения в разных возрастных группах. Врожденная косолапость. Клиника,диагностика,лечение. Врожденная мышечная кривошея.Болезнь Клиппель-Фейля, Гризеля,шейные ребра.Врожденное высокое стояние лопатки. Диагностика,лечение. Врожденные заболевания верхней конечности:синдактилия, полидактилия,эктрадактилия,косорукость.Диагностика,лечение. Цель: Уметь: оценить соврем.проблемы данного раздела,пользо- ваться современными способами и методами диагностики и лечения. Врожденные заболевания опорно-двигательбной системы представ- ляют практический интерес как для врача-педиатра,так и врача-ле- чебника,который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом,юношеском и взрослом возрас- те. Среди заболеваний детского возраста все большее внимание привлекают различные патологические состояния,связанные с врожден- ными пороками развития отдельных органов или целых систем организ- ма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показы- вают,что врожденные аномалии (пороки)развития встречаются с часто- той от 0,3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей. По данным М.В.Волкова имеется более 1500 только наследствен- ных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболе- вания костно-суставной и нервно-мышечной систем. Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы:экзогенные,эндогенные и генетические. При этом также следует напомнить Вам о том, что генетические фак- торы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследс- твенный характер (наследование по рецессивному и доминантному ти- пу). Врожденные заболевания ОДС у детей сотавляют около 50% всей патологии ОДС детского возраста.По данным РБ врожденные заболева- ния ОДС составили 25,3% всех ортопедических заболеваний. Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют:дисплазия тазо- бедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей) Затем следует кривошея (10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия,полидактилия и др. аномалии кисти и стопы,эктромелия и др. (10-15%). Дисплазия тазобедренного сустава,врожденный вывих (подвы- вих) бедра. __________________________________________________________________ Врожденный вывих бедра отмечается у 5 из 1000 новорожденных. Сложнее определить частоту дисплазии тазобедренного сустава, ибо это связано с уровнем организации первичного выявления патологии ОДС. На соновании имеющихся исследований,эту патологию следует рассматривать,как одно из проявлений неправильного формирования тазобедренного сустава,которое возникает на ранних стадиях внутри- утробного развития плода. Анатомические и функциональные изменения в суставе при всех формах аномалии с возрастом прогрессируют. Поэтому, эффективным является лечение,начатое в первые дни или недели жизни ребенка. Однако,раннее лечение возможно лишь при условии ранней диагности- ки,что осуществимо при подготовке всех врачей по этому разделу,и при правильной организации осмотра новорожденных в родильных до- мах.Следует помнить, что особенное внимание врача должны привле- кать дети,родившиеся в ягодичном предлежании. В этой группе дисп- лазия тазобедренного сустава встречается примерно в 20% Из всех многочисленных симптомов следует отдать первенство следующим,на наш взгляд наиболее достоверным: - ассиметрия кожных (аддукторных,ягодичных)складок, - ограничение отведения ножек, - наружная ротация нижней конечности, - симптом соскальзывания (Ортолани),симптом "щелчка",симптом "поршня". Перечисленные симптомы позволяют лишь,чаще всего,заподозрить патологию. К сожалению, рентгеновские методы диагностики в этом возрасте мало достоверны и рентгенография применяется лишь с 3-х месячного возраста. Новейшие достижения техники интраскопии позво- ляют надеяться на получение новых методик лабораторной диагностики (ЯМР-томография,УЗИ-диагностика и пр.). Ранними рентгеновскими признаками дисплазии тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра являются: Триада Путти - недоразвитие или аплазия ядра окостенения го- ловки бедра, скошенность крыши вертлужной впадины, высокое стояние и латеропозиция проксимального конца бедренной кости. Причем, оценка рентгенограммы трехмесячного ребенка сложна и требует значительных навыков. В этом отношении определенная помощь обеспечивается специальными построениями на рентгенограмме (схема Хильгенрайнера и др.). Лечение дисплазии и врожденного вывиха бедра во многом опре- деляется возрастом пациента. Можно условно пациентов разделить по возрастам на ряд групп: - новорожденные и дети до 3 месячного возраста, - дети от 3 мес. до 9 мес.-1 года, - дети от 1 до 3 лет, - дети от 3 до 5 лет, - дети от 5 до 14 лет, - подростки старше 14 лет, - взрослые. В первой группе диагноз еще не полностью достоверен и носит,в основном предположительный характер. Назначают: ЛФК,широкое пеленание,специальные конверты для но- ворожденного с клином,стремена Павлика, подушечку Фрейка, разщд- вижные шинки Виленского. Во второй группе диагноз после анализа рентгенограмм стано- вится очевидным. Однако, функециональное лечение все еще остается достаточно эффективным. Оно аналогично описанному, но требует бо- лее пристального внимания ортопеда, от чего и зависит, в основном, его успех. В более старшем возрасте (группа от 1 до 3 лет), как правило, мы имеем уже дело с контрактурами,ригидностью мышц и рассчитывать на центрацию головки в вертлужной впадине простым отведением ножки едва ли возможно. В этом возрасте применяют предварительное вытя- жение по специальным методикам с послдедующим вправлением бедра и фиксацией его в отведенном положении с внутренней ротацией в гип- совой повязке. Ведение больных в фиксирующих повязках может прово- диться по различным методикам, которых предложено очень много. В свое время был широко известен метод Лоренца, требовавший пребыва- ние ребенка в фиксирующей повязке длительноре время (9 мес.) в трех положениях. Однако, при этом было полдучено такое количество осложнений (асептических некрозов головки бедра,рецидивов), что от метода Лоренца отказались повсеместно, но отдельные его элементы лежат в основе фиксирующих первые три месяца гопсовых повязках. В эти сроки вместо гипсовых повязок в некотрых клиниках применяют специальные шины (например, пластмассовую шину Волкова М.В.) Сроки лечения в этом возрасте различны, но колеблются в пре- делах от 4 до 6-7 месяцев. Контроль - по данным рентгенографии и клиники. Осложнения 8,9%, неудачи - 1,2% случаев. Старше трех лет (но иногда с 9 мес.) прибегают к открытому вправлению врожденного вывиха бедра. В возрасте 5 лет и старше простое вправление часто не достигает успеха. Поэтому, его сочета- ют с деротационными остеотомиями, остеотомиями с укорочением бера в вертельной области (соеотомия по Заградничеку,Богданову), с уг- лублением вертлужной впадины и укутыванием головки бедра капсулой тазобедренного сустава (операция Колонна). В возрасте 14 лет и старше часто прибегают к внесуставным операциям (Солтера, Хиари, навес по Кенигу, лепестковая и др.ре- конструкция крыши вертлужной впадины и др.). В последующем могут возникать проблемы диспластических кок- сартрозов, аваскулярных некрозов головки бедра, конгтрактур, кото- рые частично рассматривались нами в других лекциях, а частично не могут быть умещены в короткую учебную программу Вашей подготовки. Врожденная косолапость (pes equino-excavato-adducto-varum) __________________________________________________________ Врожденная косолапость наблюдается чаще у мальчиков (68%), причем, она бывает двусторонней у 38-40% больных. Консервативные методы лечения врожденной косолапости были разработаны В.О.Орловым (1874) и Н.Ф.Гагманом (1878). Ранняя диагностика, в общем, не сложна. Ориентируются на сле- дующие основные симптомы: - сгибательная контрактура (эквинус)стопы, - приведение переднего отдела (аддукция) стопы, - полая стопа, - варус пятки. Лечение включает в себя следующие элементы: - первые две недели ЛФК и бинтование стопы по Финку-Эттинге- ну, - этапные гипсовые повязки с последовательным устранением пе- речисленных выше деформаций со сменой гипсовых повязок каждые две недели. Успех - 80-90% наблюдений. Некоторые авторы дают более писси- местические сведения. Зависит от своевременности,качества и после- довательности лечения. При правильном лечении подавляющее число больных выздоравливает. При неэффективности у детей прибегают к операциям на капсуль- но-связочном аппарате (операции капсуло-фасцио-лигаментотомии по Зацепину,Штурму). На скелете оперируют после 14 лет - серповидная резекция сто- пы по Куслику, трехсуставной артродез по Лямбринуди и пр. Последние годы широко используют методы Г.А.Илизарова. Одним из сторонников и авторов метродик является Гафаров - выпускник БГМИ, директор Казанского ортопедического центра. Врожденная мышечная кривошея (torcicolli) _________________________________________ Врожденная мышечная кривошея является одной из наиболее расп- ространенных аномалий ОДС. Например, по данным ортопедических ка- бинетов г.Санкт-Петербурга составили до 31% по отношению врожден- ных ортопедических заболеваний и 3% относительно всех ортопедичес- ких заболеваний. Теории:травматическая,воспалительная,диспластическая и пр. При этой деформации укорочение одной из m.sternokleidomastoideus приводит к наклону головы в сторону изме- ненной мышцы,поворот - в противоположную. Кроме ассиметрии ли- ца,черепа,возникает вторичная деформация туловища,ассиметрия надп- лечий и сколиотическая осанка, которая может стать началом сколио- тической болезни. Грудной сосок на стороне соответствующей укорочению грудин- но-ключично-сосковой мышцы,расположен выше и бывает сдвинут в сто- рону передней подмышечной линии. Ключица приподнята и смещена.Над- плечье и лопатка на больной стороне стоят выше и внутренний край лопатки дальше отстоит от грудной клетки и пр. Диагностика не сложна в возрасте 3 недели и более.Более ран- няя диагностика затруднительна. Лечение: на первом этапе - ЛФК,фиксирующие повязки. В возрасте # года и старше - операции на мышцах шеи. Наиболее популярные операции - операция Т.С.Зацепина с резекцией стерналь- ной и ключичной ножек грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и расс- чением фаций шеи. Болезнь Гризеля,Клиппель-Фейля,шейные ребра. Врожденныке заболевания верхней конечности.
Используются технологии uCoz