Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении
сердца, нарушающее его функцию.
Пороки сердца бывают врождённые и приобретённые.
Пороки Сердца
Врождённые пороки сердца возникают в результате нарушения нормального
развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном развитии. Они
составляют 1-2% от всех заболеваний сердца.
Различают две группы врождённых пороков:
1) Пороки с увеличенным лёгочным кровотоком.
2) С уменьшенным кровотоком в малом круге.
К первой группе относятся врождённые дефекты межпредсердной и
межжелудочковой перегородок и открытый артериальный проток.
Тяжесть порока зависит от локализации и размера дефекта, выраженности шунта
и состояния сосудов лёгких.
Лечение пороков оперативное с хирургическим закрытием дефектов на открытом
сердце.
Открытый артериальный проток - это короткий тонкостенный сосуд, соединяющий
внеперикардиально лёгочную артерию и аорту, который не зарастает в первые
месяцы после рождения ребёнка. Лечение - оперативное.
Ко второй группе врождённых пороков относятся пороки с уменьшенным лёгочным
кровотоком: триада, тетрада и пентада Фалло. Здесь наблюдается сужение
выхода из правого желудочка в лёгочную артерию, дефект межжелудочковой
перегородки, транспозиция аорты и гипертрофия мышцы правого желудочка.
Для лечения используются три вида операций:
а) обходное шунтирование крови.
б) устранение стеноза выходного отдела правого желудочка или
клапанов лёгочной артерии.
в) радикальная коррекция.
Более редкие врождённые пороки - это трикуспидальная атрезия и транспозиция
магистральных сосудов. Лечение - вшивание протезов в позицию
трикуспидального клапана или перемещение сосудов при транспозиции с
использованием А.И.К.
Приобретённые пороки сердца связаны с перенесённым воспалением эндокарда и
миокарда (при ревматизме, сепсисе, атеросклерозе, сифилисе).
Под влиянием воспалительного процесса в клапане развивается рубцовая ткань,
которая вызывает деформацию и укорочение створок клапанов или сужения
отверстия. В результате клапан не может полностью закрыть отверстие.
Возникает недостаточность клапанов.
Различают:
a.. Недостаточность митрального клапана - insufficientia valvulae mitralis.
b.. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия - stenosis venosi
sinistri.
c.. Недостаточность клапанов аорты - insufficientia valvule aortae.
d.. Сужение устья аорты - stenosis ostii aortae.
e.. Недостаточность трёхстворчатого клапана - insufficientia valvulae
tricuspidalis.
Кроме того встречаются комбинированные и сочетанные пороки сердца в
различных вариантах.
При недостаточности клапанов во время систолы, возникает обратный
противоестественный ток крови из желудочков предсердия, а из аорты и
лёгочной артерии в соответствующее предсердие.
При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия во время диастолы кровь
не успевает перейти из предсердия в желудочек. Возникает патологическое
переполнение левого предсердия и возрастает его нагрузка. Таким образом,
пороки сердца приводят к нарушению гемодинамики. Лечение пороков сердца
имеет целью восстановить нарушенную гемодинамику. Оно может быть
консервативным (устраняющим причину порока). При выраженных пороках сердца
(особенно врождённых) проводится хирургическим путём на открытом сердце с
применением аппарата искусственного кровообращения.
ТЕМА: ПОРОКИ СЕРДЦА.
Классификация .
1. врожденные - диагностируются как правило в детском возрасте ( новорожденности).
2. приобретенные - человек их поучает в молодом , как правило юношеском возрасте.
К врожденным порокам сердца относят:
· дефект межжелудочкового перегородки ( ДМЖП) - в мембранозной или мышечной ее части
· открытый артериальный проток ( ОАП)
· диспозиции сосудов
· аномалии клапанного аппарата
Приобретенные пороки сердца ( ППС). Подавляющее большинство их них - пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.
При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца ( гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения ( то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.
Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.
1. Первый функциональный класс - порок есть, но изменений в отделах сердца нет ( порок незначим) . пример пролапс митрального клапана.
2. Второй функциональный класс - есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.
3. Третий функциональный класса - появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.
4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.
Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может быть сформулирован следующим образом:
n порок ( название)
n этиология порока
n функциональный класса порока
n функциональный класса сердечной недостаточности.
Приобретенные пороки сердца.
Этиология.
1. ревматизм - более ѕ случаев ( у молодых пациентов в 95-97%)
2. инфекционный эндокардит
3. атеросклероз и кальциноз
4. сифилис - вызывает порок аортального клапана
5. инфаркт миокарда
6. другие , редкие причины.
Клиника и диагностика.
Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки ( 2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки ( когда одновременно поражено несколько клапанов).
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.
Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев - другие причины.
Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.
Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление ( появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка. Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.
Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются слабость и усталость.
Осмотр.
· инфантильность ( то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)
· facies mitralis - яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)
· при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа
· сердечный толчок
· осиплость голоса - так как левое предсердие сдавливает левый возвратный нерв
· при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.
· мерцательная аритмия - зачастую способствует тромбоэмболии
· резкое усиление первого тона ( хлопающий). Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.
· появление щелчка открытия митрального клапана ( следует тотчас за вторым тоном)
· в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.
Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке , в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.
Дополнительные методы исследования.
1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если возникает мерцательная аритмия - характерна ЭКГ картина
2. ФКГ - фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить интервал 2 тон - митральный щелчок. Чем интервал короче , тем степень стеноза тяжелее.
3. ЭхоКГ - позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.
4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх. Признаки легочной гипертензии.
5. Катетеризация полостей сердца , измерение давления в них. Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.
ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное - хирургическое.
1.баллонная вальвулопластика - самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.
2.комиссуротомия - через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.
3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана
Терапия , если операция невозможна: вазодилататоры ( прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии ( тахисистолическая форма).
МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.
Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает нагрузка объемом предсердия - он дилятирует, повышается давление в малом круге - гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого , вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.
Клиника. Характеризуется жалобами , связанными прежде всего с сердечной недостаточностью ( одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)
Осмотр. Нет патогномоничных признаков.
Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении больного на левом боку.
Дополнительные методы исследования.
1. ЭКГ - признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка
2. ФКГ
3. ЭхоКГ - дает представление о движение клапанов ( величина отверстия). Доплерография позволяет оценить степень регургитации.
4. Рентгенография. Признаки гипертрофии левого желудочка.
ЛЕЧЕНИЕ:
1. Консервативное - лечение сердечной недостаточности по общепринятым схемам.
2. Оперативное: вальвулопластика (сшивают хорды, и т.д.); протезирование митрального клапана.
АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.
Этиология: ревматизм, кальциноз, реже - гипертрофия межжелудочковой перегородки, миксома.
Патологическая анатомия: пролиферативное воспаление в основании клапана, сращение его створок.
Патологическая физиология: левый желудочек вынужден создавать давление, дабы обеспечить ток крови через суженный аортальный клапан в аорту. В ответ на это появляется его концентрическая гипертрофия левого желудочка. Темпы развития порока медленные, поэтому порок в течение 20-30 лет остается компенсированным и жалоб нет. Когда левый желудочек дилятируется, декомпенсация развивается быстро. Нормальная площадь аортального отверстия 3 см, критическая площадь порока 1 см.
Клиника. Появляется в период декомпенсации. Первоначальная клиника связана с тем, что стеноз лимитирует сердечный выброс в условиях физической нагрузки - головные боли, усталость, слабость. В условиях покоя сердце компенсирует ишемию головного мозга.
Далее у больных появляются боли в проекции сердца при нагрузке (очень похожи на ангинозный приступ , но возникает и уходит постепенно, они связаны с ишемией миокарда). Наблюдаются синкопальные состояния ( обмороки) при физической нагрузке. Последний - проявление у больного признаков левожелудочковой недостаточности ( одышка, отек легких).
Период компенсации. При осмотре - усиление верхушечного толчка , при аускультации - типичный ромбовидный систолический шум. Он слышен над всей поверхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. Обрывается в области верхушки сердца, лучше слышен над аортой. Также появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которая достигает огромных размеров.
Период декомпенсации. Резко уменьшается пульсовое давление. Появляется клиника левожелудочковой недостаточности.
Лечение : нитраты, бета-блокаторы, диуретики. Бета -блокаторы показаны лишь на стадии компенсации. Хирургическое лечение - лишь протезирование.
ТЕМА: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ У ВЗРОСЛЫХ.
В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.
Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло. Такая ситуация наблюдается при диспозиции аорты: отходит аорта от правого желудочка, а полая вена впадает в левое предсердие. Без оперативного лечения смерть наступает в первые годы жизни.
Белые пороки - т пороки, при которых в результате анатомических изменений в артериальное русло поступает артеризированная кровь. Эти больные живут до взрослого возраста. Проблемы возникают в 30-40-50 лет. Такая ситуация наблюдается при:
1. Дефекте межжелудочковой перегородки
2. Дефекте межпредсердной перегородки
3. Открытом артериальном протоке
Дефект межпредсердной перегородки.
В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормой и является путем нормального тока крови: артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.
Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови,, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. Затем появляется обратный сброс. Сброс, как правило, небольшой, так как градиент давления между предсердиями около 10 мм рт.ст. Таким образом, в раннем детском и юношеском возрасте симптомы связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.
Объективное обследование: градиент давления между предсердиями небольшой, значит шума не слышно (шум обусловлен патологическим сбросом крови). Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, так как увеличивается объемная скорость кровотока, так как просвет легочной артерии относительно узкий засчет увеличения объемной скорости. Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резчайшего увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.
Методы исследования.
ЭКГ: данные скудные. Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся е ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.
Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга - это аорты, вторая - легочная артерия, третья - ушко левого предсердия, четвертая - левый желудочек).
Эхография: при стандартной эхографии дефект межпредсердной перегородки можно обнаружить только в том случае, если удается вывести межпредсердную перегородку на экран. Экокардиографические окна - это те места, где сердце плотно прилежит к тканям: 4 межереберье слева от грудины, яремное пространство, диафрагмальное пространство.
Доплерография: контрастирование осуществляется изотоническим раствором, при введении которого межпредсердная перегородка контрастируется: там где дефект перегородки ответа нет, так как там кровь из левого предсердия. Раньше контрастирование осуществлялось I131 альбумином.
Обязательным перед операцией является катетеризация полостей сердца, так как удается пройти зондом в левое предсердие, установить, что давление в левом и правом предсердии одинаково и артеризация крови (насыщение крови кислородом) в правом предсердии такая же, как в левом.
Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы. При увеличении кровенаполнения в 3 и более раза оперировать нет возможности, так как появляется обратный сброс крови справа налево, так как давление в правом предсердии больше, чем в левом.
Дефект межжелудочковой перегородки.
Встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки, так как общий желудочек у эмбрионом только в первые 1.5 - 2 месяца внутриутробного развития. После этого срока развивается межпредсердная перегородка.
Рано появляется шум, связанный со сбросом крови из левого желудочка в правый желудочек, что ведет к увеличению объемной нагрузки правого желудочка. Правый желудочек перекачивает кровь из левого желудочка и увеличивается объемная нагрузка левого желудочка и левого предсердия. Таким образом объемная нагрузка и правого и левого желудочка с самого начала увеличена. Из-за увеличения объема левого желудочка увеличивается объемная скорость кровотока в легочной артерии, то есть развивается легочная гипертензия, что приводит к перестройке сосудов малого круга кровообращения.
При дефекте межжелудочковой перегородки легочная гипертензия развивается раньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины сброса. При значительном лево-правопредсердном сбросе раньше формируется правожелудочковая недостаточность.
Объективное исследование.
Очень рано появляется шум, который сначала занимает первую половину систолы, а затем носит голосистолический характер, то есть занимает всю систолу. Большое количество крови, поступающей в левое предсердие, приводит к развитию относительного митрального стеноза и появляется диастолический шум митрального стеноза так как митральный клапан становится мал, для такого большого количества крови, находящейся в левом предсердии ( он не соответствует объему). Кроме того, может быть шум аортального стеноза, так как объем левого желудочка значительно увеличен и аортальное отверстие относительно мало.
По мере увеличения давления в легочной артерии и развития склеротических изменений в системе легочных сосудов, количество крови, проходящей через малый круг уменьшается и аускультативная симптоматика регрессирует: исчезает диастолический шум, затем уменьшается систолический шум. В конечном итоге, когда давление в правом и левом предсердии становится одинаковым, практически исчезает и систолический шум. Исчезновение систолического шума означает катастрофические изменения, то есть изменения в сосудах малого круга кровообращения резчайшие и нормальное кровообращение через малый круг восстановить никогда не удается, то есть оперировать поздно.
ЭКГ: нет грубо выраженных изменений. Признаки гипертрофии обоих желудочков.
Рентгенологическое исследование: в передней проекции определяется шарообразное сердце, то есть увеличены и правые и левые отделы.
Окончательный диагноз - по данным эхокардиографии. Подтверждение диагноза при катетеризации.
Лечение. Лечение только хирургическое. Показанием является увеличение кровенаполнения сердца в 2 раза. Увеличение кровенаполнения в 3 и более раз регресса патологического процесса не даст. Оперировать до того как увеличится объем кровенаполнения в 2 раза не имеет смысла, так как симптоматики нет и сердце компенсирует имеющиеся патологические нарушения.
Дефект межжелудочковой перегородки неприятен тем, что очень большой градиент давления между левым и правым желудочком. Кроме того, часто повреждается эндотелий сосудов, что ведет к тому, что риск бактериального эндокардита крайне высок ( до 30% больных с дефектом межжелудочковой перегородки заболевают бактериальным эндокардитом). Таким образом, если больного еще оперировать рано, то обязательным является ранее проведение профилактики бактериального эндокардита при любых оперативных вмешательствах, включая гинекологические, стоматологические и урологические вмешательства. Антибиотики назначают за 6 часов до вмешательства и через 48 часов после него для подавления бактериемии.
Открытый артериальный проток (Боталлов).
Во время внутриутробного развития имеется соустье между нисходящей часть аорты и одной из ветвей легочной артерии, что является нормальным. У малодневных детей давление в легочной артерии и аорте одинаково, что ведет к тому, что соустье через 2-3 месяца зарастает , иногда может быть в виде маленького тяжика. Если это соустье не зарастает, то появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Этот шум существует постоянно. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше , чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.
Объективное исследование.
Систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть. Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность ( объем крови поступил , а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.
Рентгенологическое исследование: увеличивается как правый , так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично обратно возвращается. Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке и там откладывается кальций, что на рентгене видно в виде кальцинированного тяжа на уровне сосудистого рисунка.
Эхокардиография в диагностике не помогает.
Диагноз подтверждается путем катетеризации с контрастированием физиологическим раствором. При аортографии контраст попадает в полость левого желудочка и в малый круг, то есть в легочную артерию.
Лечение: только хирургическое.
Все вышеизложенные пороки ( дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) имеют один и тот же исход - легочную гипертензию.