ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ
Первичные внеорганные забрюшинные опухоли представляют собой новообразования, развивающиеся из жировой, соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов, симпатической нервной системы, а также из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.
К этим опухолям не относятся новообразования, исходящие из забрюшинно расположенных органов, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.
По данным различных авторов, первичные внеорганные забрюшинные опухоли встречаются нечасто и составляют от 0,03 до 0,3 % всех онкологических заболеваний.
Патологическая анатомия. Первичные забрюшинные опухоли по гистогенезу можно разделить на три основные группы:
1. опухоли мезодермального происхождения;
2. опухоли нейрогенной природы;
3. опухоли их эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Среди опухолей мезодермального происхождения чаще встречаются липомы, липосаркомы и лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы. Опухоли этой группы редко несут признаки структурной однотипности. Они довольно часто бывают представлены разнообразными клеточнотканевыми элементами, что затрудняет их определение.
Относительно недавно для обозначения некоторых из этих опухолевых форм предложен рациональный термин - “мезенхимома”. Это опухоль сложного строения из производных мезенхимы. Микроскопической характерной особенностью этих опухолей является наличие признаков тканевой многокомпонентности. Более половины всех мезенхимам забрюшинной ло- кализации являются злокачественными новообразованиями, причем малигнизации может подвергаться один или несколько компонентов опухоли.
К опухолям нейрогенной природы, помимо исходящих из нервных оболочек (нейрофибромы, невриномы, шванномы), относятся опухоли из симпатической нервной системы - ганглионейромы, симпатобластомы, нейробластомы, и из гетеротопической ткани коры надпочечников и хромаффинной ткани.
Таким образом, внеорганные забрюшинные опухоли представлены обширным набором клинико-морфологических вариантов. А их структурное разнообразие определяется двумя факторами.
Во-первых, обилием тканевых источников, а во-вторых, топографо-анатомическими особенностями забрюшинного пространства, которые нередко обуславливают длительное существование опухоли, в связи с чем она может претерпевать вторичные изменения дегенеративного характера. Учитывая данные обстоятельства, доказано, что для точной гистологической диагностики внеорганных забрюшинных опухолей требуется большое количество материала из разных участков опухоли.
Клиника, Клиническое проявление внеорганных забрюшинных опухолей протекает своеобразно и отличается рядом особенностей. Эти опухоли не имеют специфических, присущих только им, признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого таза. Именно локализация опухоли, а не ее морфологическая структура и размеры, обуславливает, главным образом, те или иные клинические симптомы.
Заболевание характеризуется обычно длинным бессимптомным периодом. Отсутствие клинических проявлений в начальном периоде объясняется ростом опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкой смещаемостью близлежащих органов. Клинические симптомы заболевания м.б. обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Наиболее постоянным симптомом внеорганных забрюшинных опухолей является наличие опухоли, которая в большинстве случаев доступна пальпации. Как правило, выявляется безболезненная или слабо болезненная опухоль, подвижность которой ограничена или отсутствует. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства в виде тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые м. 6. обусловлены сдавлением, иногда, прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
Затрудненное или учащенное мочеиспускание м. б. обусловлено сдавлением мочевого пузыря при низко расположенных опухолях. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы как слабость, похудание , повышение температуры возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Внеорганные забрюшинные опухоли, в т. ч. и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы, но в тоже время обладают высокой склонностью к рецидивированию. Так рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие, печень, значительно реже - в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже - гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.
Диагностика, Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей , наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Некоторую часть внеорганных забрюшинных опухолей выделяют в группу под названием "тазовые внеорганные забрюшинные опухоли". Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.
Из инструментальных исследований чрезвычайно ценным в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей является рентгенологический метод. Он позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме), отношение опухоли к окружающим ее органам.
Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Сдавление или смещение мочеточников является признаком , свидетельствующим именно о забрюшинной локализации процесса. Исследование функции почек с помощью внутривенной урографии должно явиться обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями еще и потому, что при операции всегда существует опасность повреждения мочеточника или может возникнуть необходимость удаления вместе с опухолью и почки. Поэтому, функциональное состояние другой почки должно быть известно до операции.
Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
В современных условиях широкое применение получил еще один рентгеноконтрастный метод исследования - ангиография. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных забрюшинных опухолей.
Прямые ангиографические признаки проявляются в виде расширения питающих опухоль артерий и наличия в новообразовании собственных опухолевых "патологических" сосудов, ненормально длительной по времени задержке контрастного вещества в этих сосудах; пропитывания контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. К косвенным - смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов. Иногда, при ангиографии удается выявить взаимосвязь забрюшинной опухоли с крупными магистральными сосудами, что оказывает большую помощь хирургу при проведении операции.
Помимо исследования артерий , в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей большое значение имеет контрастное исследование венозной системы - илеокаваграфия.
Тонкая стенка вены и низкое давление в ней позволяют выявить даже легкую деформацию прилежащими образованиями. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса об операбельности. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей , можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в т. ч и нижней полой вены. С внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной и ультразвуковой томографии наступила новая эра в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Благодаря использованию компьютерной томографии возможно определить не только местоположение и точные размеры новообразования, но и соотношение его с окружающими тканями, выявить метастазы. Неинвазивность и необременительность исследования, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.
В диагностике внеорганных забрюшинных опухолей компьютерной томографии немногим уступает и ультразвуковая томография. Все выше пере- численные достоинства относятся и к этому методу. Меньшая стоимость аппаратуры, небольшие размеры, возможность применять ультразвуковое исследование практически в любой клинике способствуют все более широкому применению этого метода. Определенный процент ошибок диагностики при этом исследовании падает на опыт исследователя правильно интерпретировать результаты.
Под контролем компьютерной томографии и ультразвукового исследования можно производить пункции опухоли с забором материла для гистологического и цитологического исследований. Широко используются при подозрении на забрюшинную опухоль эндоскопические методы исследования. Эти методы позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.
Лечение. Основным и единственно радикальным методом лечения первичных внеорганных забрюшинных опухолей независимо от морфологической характеристики , является хирургический , поскольку большинство этих новообразований малочувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии.
Операции по поводу забрюшинных новообразований относятся к числу технически сложных, что обусловлено как анатомическими особенностями, так и, нередко, возникающей необходимостью резекции соседних органов. Операбельность при этих опухолях составляет лишь 20-40% и в определенной мере операбельность зависит от локализации опухоли.
Опухоли, располагающиеся в области таза, а также паравертебрально, особенно справа, чаще оказываются неудалимыми, чем опухоли, локализующиеся в латеральных отделах забрюшинного пространства.
Оперативные доступы к забрюшинным опухолям очень разнообразны. Место и направление разреза определяется локализацией опухоли и ее размерами. Большинство хирургов отдают предпочтение чресбрюшинному доступу. Хирургическая техника при внеорганных забрюшинных опухолях имеет ряд особенностей:
1)предпочтение отдается внутрикапсулярному выделению опухоли;
2) при диффузном кровотечении необходима тампонада ложа опухоли с применением тромбина или гемостатической губки,
3) желательно наложение провизорных лигатур на магистральные сосуды с целью уменьшения кровопотери во время мобилизации опухоли;
4) при локализации опухоли в латеральных отделах забрюшинного пространства рассечение брюшины следует производить кнаружи от толстой кишки во избежание ранения питающих ее сосудов.
Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто оказываются интимно связаны с близлежащими органами и крупными сосудами. Чресбрюшинный доступ позволяет произвести более детальную оценку опухоли в плане ее операбельности, а стремление хирурга к обоснованному расширению объема операции надо считать оправданным. Наиболее часто приходится удалять почку, выполнять резекцию толстой кишки, спленэктомию, ампутировать матку. Необходимость перевязки или резекции магистральных сосудов создает еще большие трудности.
Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто дают рецидивы, и возникает вопрос о целесообразности повторных операций, т. к. чувствительность к лучевому лечению и химиотерапии низка, а повторные операции позволяют продлить жизнь больных.
Необходимость повторной операции определяется временем, прошедшим с момента первой операции до возникновения рецидива и гистологической структурой опухоли. Чем раньше возник рецидив, тем меньше шансов его радикального удаления. С каждым рецидивом усиливаются морфологические признаки малигнизации опухоли.
Возможности лучевого лечения и особенности химиотерапии внеорганных забрюшинных опухолей изучены недостаточно.
Прогноз при забрюшинных опухолях следует признать неудовлетворительным.
В настоящее время ведется разработка методов лучевой терапии в плане комплексного лечения: это предоперационная и послеоперационная лучевая терапия. С паллиативной целью (уменьшение болей, отеков и т. д.) проводится лучевая терапия в виде самостоятельного метода в СОД 60-70 Гр. Возможности химиотерапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей ограничены.