Заболевания зрительного нерва.
Эндокринная экзофтальмопатия.
Офтальмоонкология.
Лекция.
Екимов А.С.
1. Воспалительные заболевания глазного яблока и орбиты;
2. Воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек;
3. Воспалительные заболевания придаточных пазух носа, уха зубов;
4. острые и хронические инфекционные заболевания;
5. общие заболевания аллергического генеза и интоксикации.
- Папиллит – воспаление интрабульбарной части ЗН;
- Ретробульбарный неврит;
- Заболевания с вовлечением проводящих путей зрительного анализатора.
- Острое начало с резким снижением остроты зрения;
- Наличие положительной абсолютной центральной скотомы, сужение поля зрения;
- Офтальмоскопически – отек и гиперемия ДЗН, проминенция его в СТ. Геморрагии и плазморрагии на ДЗН. Расширение сосудов на ДЗН.
| ПАПИЛЛИТ | ЗДЗН |
| - Внезапное резкое снижение зрения - ДЗН розовой окраски - Артериолы расширены - Центральная скотома и концентрическое сужение поля зрения - Общие обследования выявляют признаки воспалительного заболевания | - Зрение полное или незначительно снижено - ДЗН имеед дымчатую окраску - Артериии не изменены, венулы расширены - Поля зрения не изменены или сочетаются с патологией по хиазмальному типу - Общее обследование выявляет признаки повышения ВЧД |
| ПАПИЛЛИТ | ИШЕМИЯ |
| - Связь внезапной потери зрения с воспалительным заболеванием в организме; - ДЗН розовый, артерии расширены; - Центральная скотома и концентрическое сужение поля зрения; - Экссудат в задних отделах СТ. | - Связь внезапной потери зрения с общей сосудистой патологией; - ДЗН серо-дымчатый, артерии узкие, вены широкие, проявления общей сосудистой патологиина глазном дне; - Секторообразная скотома; - Стекловидное тело интактно. |
Базальный арахноидит, рассеяный склероз, оптикоэнцефаломиелит, интоксикации, заболевания ППН.
1. аксиальный (ретробульбарный);
2. интраканаликулярный;
3. периферический (интракраниальное поражение).
- Внезапное снижение зрения;
- Центральная скотома;
- Нормальное глазное дно
- быстрое снижение зрения;
- центральная скотома в сочетании с концентрическим сужением;
- болезненность при движении глазного яблока;
- нормальное глазное дно.
- боль при движении глаза;
- постепеное снижение зрения;
- концентрическое сужение поля зрения;
- длительная сохранность нормального глазного дна.
Независимо от формы – первичная атрофия ЗН.
Среди причин, вызывающих развитие ЗДЗН 73-92% - заболевания ЦНС. В свою очередь среди патологии ЦНС 60-84% - объемные процессы головного мозга.
Кроме этого ЗДЗН может развиваться при воспалительных заболеваниях гол. мозга, сопровождающихся повышением ВЧД, а так же при ЧМТ и деформациях черепа. Может развиваться при общих заболеваниях (ГБ, СД, бол почек).
- затруднение оттока тканевой жидкости по интраневральным пространствам зрительного нерва в полость черепа;
- затруднение циркуляции тканевой жидкости в зрительном нерве приводит к венозному стазу и нарушению кровообращения;
- развитие отека зрительного нерва;
- дегенерация волокон зрительного нерва и развитие нисходящей и восходящей атрофии.
В течении процесса выделяют 5 стадий:
1. начальный ЗДЗН;
2. выраженный ЗДЗН;
3. резко-выраженный ЗДЗН;
4. застойный ДЗН с переходом в атрофию;
5. вторичная атрофия после застоя.
- Стушеванность границ ДЗН, появляющаяся в строгой очередности: верхняя – нижняя – носовая – височная.
- Появление радиальной лучистости на ДЗН и вокруг него.
- Вены широкие, артерии нормальные.
- Увеличение диаметра и проминенция в СТ.
- Сохранение сосудистой воронки.
- Заполнение сосудистой воронки.
- Заначительное увеличение диаметра ДЗН.
- Появление кровоизлияний на ДЗН и вокруг него.
- Увеличение диаметра ДЗН в 3-4 раза, при офтальмоскопии диск «не помещается в лупу».
- Вся поверхность ДЗН усеяна кровоизлияниями и белыми очажками – перерожденными нервными волокнами.
- Распространение отека не макулярную область с формированием «звезды».
- Снижение зрения и появление скотом.
- Резкое уменьшение отека сетчатки и ДЗН.
- Желтовато-серое окрашивание ДЗН, рассасывание кровоизлияний.
- Уменьшение диаметра ДЗН.
- Снижение ОЗ и сужение ПЗ.
- Полное исчезновение отека.
- ДЗН плоский, однотонный, с неровными краями, несколько больше чем в норме.
- Очень низкое зрение или полная слепота.
(Болезнь Грейвса, эндокринный, нейродистрофический, злокачественный, энцефалитический экзофтальм, инфильтративная эндокринная офтальмопатия, эндокринная орбитопатия)
Развивается вследствие избыточной продукции тиреотропного гормона передней доли гипофиза.
Поражение глаз чаще бывает двусторонним, обычно неравномерным, но может быть и односторонним. Заболевание наблюдается преимущественно у людей среднего и пожилого возраста, чаще у мужчин. Отечный экзофтальм возникает или спонтанно, или после хирургического вмешательства на щитовидной железе, либо после консервативного купирования тиреотоксикоза.
Проявляется в виде значительного отека и клеточной инфильтрации наружных мышц глазного яблока и орбитальной клетчатки.
Нарушается чувствительность роговицы (вследствие сдавления цилиарного нерва), наблюдаются хемоз конъюнктивы, светобоязнь, слезотечение.
В тяжелых случаях снижается острота зрения, развиваются кератит, язва роговицы с гипопионом, возникают геморрагии в сетчатке, развивается застойный диск зрительного нерва с последующей его атрофией.
1. тиреотоксический экзофтальм;
2. отечный экзофтальм;
3. эндокринная миопатия.
- Широкое раскрытие глазной щели (с-м Дельримпля) за счет повышения тонуса мышцы Мюллера.
- Отставание верхнего века при движении глаза вниз (с-м Грефе).
- Редкие мигательные движения (с-м Штелвага).
- Недостаточность конвергенции (с-м Мебиуса).
- Глаза выстоят прямо вперед, подвижность их полная. Свободная репозиция глаз. яблок
- Глазное дно без патологии, ВГД – N.
- Поражение двусторонее, но разной степени выраженности.
- Отек кон-вы глаза, застой в ПЦВ.
- Отек ретробульбарной клетчатки, инфильтрация и увеличение в объеме глазодвигательных мышц.
- Глаза выстоят прямо вперед, подвижность и репозиция ограничена.
- На глазном дне – картина нейроретинопатии, симптоматическая офтальмогипертензия.
- Начинается со слабости нижней косой и наружной прямой мышц.
- Ограничение движения глаза кверху и кнаружи.
- Диплопия, паралитическое косоглазие.
- Утолщение и коллагеновая дегенерация мышц.
Проводится в зависимости от характера процесса и его стадии (медикаментозное, лучевое, хирургическое и комбинированное). Медикаментозная терапия всегда комплексная (кортикостероиды, иммунокорригирующие, дегидратационные, седативные препараты и средства, активирующие метаболические процессы). Кортикостероиды (преднизолон) дают внутрь по 40—45 мг ежедневно, снижая постепенно дозу к концу курса до 2,5—5 мг в день, на курс лечения — 1,1—1,2 г. Независимо от функционального состояния щитовидной железы применяют (под наблюдением эндокринолога) трийодтирозина гидрохлорид по 0,00005—0,000025 г в сутки, тиреоидин по 0,05 г. Назначают иммунокорригирующие средства: левамизол по 0,05 г, циклофосфан по 0,05 г 2 раза в день. При повышении уровня тиреотропного гормона в сыворотке крови показано введение бромокриптина (парлодел) по 0,0025 г 2 раза в день. Ретробульбарно вводят 0,4 % раствор дексазона по 0,3—0,5 мл. Рекомендуется рентгенотерапия на область глазницы или па диэнцефальную область ежедневно или через день (разовая доза 0,75—2 Гр, суммарная — 6—40 Гр). Некоторый эффект дает магнитотерапия. К хирургическому лечению (декомпрессия глазницы через нижнюю ее стенку) прибегают в редких случаях с целью защиты глаза и сохранения его функций при резкой протрузии глазных яблок, поражении роговицы и зрительного нерва. Комплексное комбинированное лечение вызывает у большинства больных субъективное и объективное улучшение.
- Врожденные и приобретенные;
- Доброкачественные и злокачественные;
- Внутриглазные, параэпибульбарные, смешанные;
- Стабильные и прогрессирующие;
Большинство опухолей - доброкачественные эпи- и парабульбарные или смешанные медленно прогрессирующие.
Какие бывают опухоли.
Дермоиды, липодермоиды, кисты, гемангиомы, лимфангиомы, глиомы, нейрофибромы, невусы.
Липомы, фибромы, папилломы, железистые аденомы.
Гемангиомы, нейрофибромы, кисты.
Саркома, пигментная ксеродерма, меланома, рак, аденокарцинома, базалиома, остеома.
Ретинобластома, меланосаркома, пигментная ксеродерма.
Что касается таких опухолей, как нейрофиброма, дермоид, саркома, то они могут локализоваться вне глаза и его вспомогательного аппарата. Причиной глазных опухолевидных образований типа лимфомы, эозино- и базофильных гранулем, мозговой грыжи и некоторых других видов, чаще бывают болезни крови , почек, эндокринные и др. заболевания.
Наиболее часто встречающиеся новообразования.
- Характер врожденный;
- Локализация – верхне-наружный отдел орбиты;
- Поверхность гладкая;
- Контуры четкие;
- Подвижные, с тканями не связаны;
- Прогрессируют медленно
- При пальпации дермоиды плотные, а дермоидные кисты плотно-эластичные;
- При достижении большого размера – приводят к косметическому дефекту, механически препятствуют движению глаза, вызывают диплопию, экзофтальм и смещение глаза;
- Консервативным методам лечения не поддаются;
- В срочном лечении не нуждаются.
Разновидностью дермоидов являются липодермоиды, которые как правило локализуются в пределах кон-вы и с/кон-й ткани.
Опухолевидные образования, присущие болезни Реклингхаузена, имеют врожденный характер, но в отличие от дермоидов выявляются сравнительно позже.
Заболевание системное. Проявляются в виде гипертрофии области лица.
Локализуются:
- в веках;
- ретробульбарно;
- в области кон-вы;
- в области губ и слизистой щеки;
- в лимфоузлах различной локализации.
- Бугристая поверхность;
- Плотная консистенция; контуры неотчетливые;
- Несжимаемые;
- Безболезненные;
- Связаны с окружающими тканями;
- Со временем увеличиваются в размерах;
- Появляются узлы другой локализации, в т.ч. и в глазу;
- Могут вызывать значительное смещение глаза, паралитическое косоглазие, диплопия и, как следствие, амблиопю.
- При ретробульбарной локализации узла – застойный диск с прогрессирующим снижением зрения и развитием атрофии.
Хирургическое. Консервативное лечение неэффективно. Срочное лечение не показано.
Опухоль из наружных оболочек ретробульбарного отдела зрительного нерва. Диагностируется через несколько лет после рождения. Растет медленно, со временем прорастая в направлении полости черепа.
- Экзофтальм «прямо вперед»;
- Ограничение подвижности глаза по всем направлениям;
- Репозиция затруднена;
- Расширение глазной щели и неполное ее смыкание во время сна;
- Зрачок расширен, реакция на свет ослаблена;
- Застойный диск с атрофией;
- Снижение зрения вплоть до слепоты;
- При прорастании в полость черепа – мененгиальные симптомы;
только хирургическое, с участием нейрохирурга. Прогноз малоблагоприятный.
В большинстве – врожденная доброкачественная опухоль, локализующаяся на веках, ретробульбарно или внутри глаза. Прогрессирует быстро. Рост экспансивный.
- Гомогенные узлы или расширенные и извитые сосуды синюшно-багрового цвета;
- Связаны с окружающими тканями;
- При пальпации безболезненны, сжимаемы, бледнеют;
- При физическом напряжении увеличиваются и темнеют;
- При ретробульбарном расположении гемангиомы вызывают экзофтальм, смещене глаза, ограничение подвижности. При надавливании на глаз эти симптомы уменьшаются, но затем вновь быстро появляются;
- Возможно развитие ЗДЗН с последующей атрофией ЗН.
Как можно более раннее лечение. С увеличением размеров опухоли падают шансы на безрецидивное лечение и благоприятный исход.
- хирургическое;
- склерозирующее;
- криотерапия;
- лучевая терапия.
Наподобие гемангиом располагаются в веках, кон-ве, р/б пространстве.
- Эластичны, не сжимаются, не увеличиваются при напряжении;
- Окраска – желтоватая;
- Растут медленно.
Осложнения – как у гемангиомы.
Лечение – как у гемангиомы.
Наиболее часто встречаются в виде:
- гемоцитобластозов;
- эозино- и базофильной гранулем;
- нейроретинобластомы.
Характеризуется двусторонним экзофтальмом, расположение узлов – ретробульбарное. Часто принимают за саркому и ретинобластому.
- Плотные безболезненные неподвижные бугристые новообразования в веках, над надкостницей нижней стенки глазницы;
- При напряжении не увеличиваются, не сжимаемы;
- Увеличение лимфатических узлов;
- В крови до 70% гемоцитобластов.
Характеризуется нарастающим отеком, уплотнением, утолщением и синюшностью век вплоть до закрытия глазной щели. Часто принимают за саркому.
- Узлы несжимаемы, безболезненны;
- Величина и цвет при напряжении не меняются;
- Двусторонний экзофтальм;
- Сопутствующее заболевание – несахарный диабет.
Цитостатики, глюкокортикостероиды.
Характеризуется появлением в области орбиты с височной стороны отечности вначале тестовидной консистенции, а затем плотноэластической. Опухоль разрушает кости глазницы и распространяется по ходу нервных веточек в соседние области. У мальчиков встречается в 3-4 раза чаще чем у девочек. Первичные саркомы глазницы занимают одно из первых мест среди всех злокачественных опухолей глаз у детей и взрослых.
- Процесс односторонний, быстро прогрессирующий (недели, месяцы);
- Контуры неотчетливые;
- Несжимаема, безболезненна;
- При напряжении не изменяется;
- Глаз смещен вперед и в сторону, движения его ограничены, диплопия, прогрессирующее снижение зрения;
- Развивается ЗДЗН, атрофия ЗН, вторичная глаукома -> слепота.
1. Локализуется в пределах мягких тканей и имеет малые размеры;
2. Бo'льшие размеры опухоли, экзофтальм, ограничение подвижности глаза;
3. Распространение в смежные области (пазухи носа, полость черепа и др.);
4. массивная опухоль, резкий экзофтальм, неподвижность глаза, метастазирование в отдаленные зоны.
Комплексное. Начинать надо как можно раньше. Включает:
- хирургическое (эксцизия, энуклеация, эвисцерация);
- лучевое;
- химиотерапевтическое.
Очень редко встречающаяся опухоль (характерна для стран с высокой инсоляцией).
(ля – ля – ля!!! А мы в Сибири!)
Характерно появление пигментированных бугорков с телеангиэктазиями, которые распадаются. Локализация – по всему телу, в т.ч. на веках и кон-ве. Как осложнения – нарушения роговицы.
Опухоль в области глазницы, сходная с саркомой и системными опухолевидными образованиями при патологии крови. Процесс чаще двусторонний (в отличие от саркомы).
Гемангиомы, нейрофибромы, кисты, невусы.
Биомикроскопия, гониоскопия, циклоскопия, офтальмоскопия, УЗ исследование.
В зависимости от локализации:
- снижение зрения;
- нарушения офтальмотонуса;
- изменение нормального вида структур глаза (деформация зрачка, изменение глубины ПК, изменения на глазном дне и др.).
При малых размерах опухолей и локализации в передних отделах – органосохранное хирургическое лечение. Новообразования хориоидеи - наблюдаются.
Меланосаркома, ретинобластома.
Внешний вид как у невуса, но в отличие от него очень быстрое прогрессирование (в пределах года).
Характерен распад опухоли и отдаленное метастазирование.
Радужка, цилиарное тело, хориоидя.
Комбинированное – органосохранное хирургическое + химиотерапия.
Наиболее грозная внутриглазная опухоль. При ее односторонней локализации сметрность в возрасте 2-5 лет составляет до 40%, а при двусторонней – до 80%.
Двусторонний процесс встречается в 20-30% случаев ретинобластомы, причем второй глаз поражается через 1-2 мес. после первого. В 15-20% ретинобластома носит наследственный и семейный характер.
Радует то, что ретинобластома встречается в 5 случаях на 100 000 и составляет 0,5% от всех онкологических заболеваний. У подростков и взрослых встречается еще реже.
Развивается из клеток эмбриональной сетчатки. Морфологический субстрат – розетки Флекснера. В зависимости от их количества выделяют 2 формы:
- при малом количестве – просто ретинобластома;
- если много – ретиноцитома.
Ретиноцитома считается менее злокачественной формой опухоли.
Клинико-морфологически ретиноластому разделяют на:
- нейроэпителиому (более злокачественная);
- медуллоэпителиому.
Разнообразна, но наиболее типичным, универсальным для всех видов ретинобластомы симптомом является:
- Зеленовато-желтое свечение зрачка и полная слепота пораженного глаза – «амавротический кошачий глаз».
- Широкий зрачок и отсутствие его реакции на свет;
- Вторичное содружественное косоглазие.
1. Латентная;
2. Начальная;
3. развитая (стадия глаукомы);
4. далекозашедшая (стадия прорастания);
5. терминальная (стадия метастазов).
- в начальной стадии – лучевое и химиотерапевтическое;
- в развитой и далекозашедшей – энуклеация с пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапией;
- в терминальной – паллиативное симптоматическое обезболивающее, вплоть до летального исхода.