· острый гломерулонефрит
· хронический гломерулонефрит
· хронический пиелонефрит
· хроническая почечная недостаточность
Это заболевание инфекционно-аллергической природы с преимущественным поражением капилляров обеих почек. Распространен повсеместно. Чаще болеют в возрасте 12-40 лет, несколько чаще мужчины. Чаще возникает в странах с холодным и влажным климатом, сезонное заболевание.
Возбудитель бета-гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 3, 4, 12, 49. Доказательством стрептококковой этиологии является:
связь со стрептококковой инфекцией (ангина, одонтогенная инфекция, гаймориты, синуситы и др.), а также кожные заболевания - рожа, стрептодермия;
а). из зева часто высеивается гемолитический стрептококк;
б). в крови больных острым гломерулонефритом обнаруживаются стрептококковые антигены: стрептолизин 0, стрептокиназа, гиалуронидаза;
в). затем в крови повышается содержание противострептококковых антител;
г). возможен экспериментальный нефрит.
В патогенезе играют роль различные иммунологические нарушения.
1. Образование обычных антител. Комплекс антиген-антитело может оседать на почечной мембране, так как она имеет богатую васкуляризацию, то оседают преимущественно крупные депозиты. Реакция антиген-антитело разыгрывается на самой почечной мембране, при этом присутствует комплемент, биологические активные вещества: гистамин, гиалуронидаза, могут также страдать капилляры всего организма.
2. При стрептококковой инфекции стрептококковый антиген может повреждать эндотелий почечных капилляров, базальную мембрану, эпителий почечных канальцев - образуются аутоантитела, возникает реакция антиген-антитело. Причем в роли антигена выступают поврежденные клетки.
3. У базальной мембраны почек и стрептококка есть общие антигенные структуры, поэтому нормальные антитела в стрептококке могут повреждать одновременно и базальную мембрану - перекрестная реакция.
Доказательство того, что в основе патогенеза лежат иммунные процессы, является то, что между стрептококковой инфекцией и началом острого нефрита всегда есть временной интервал, во время которого происходит накопление антигенов и антител и который составляет 2-3 недели.
Определяется при пожизненной биопсии с последующей электронной микроскопией, иммунофлюоресценцией: находят отложение иммунных комплексов в виде горбов.
а). Интракапиллярный гломерулонефрит - изменения касаются эндотелия, идет его пролиферация, утолщается базальная мембрана, повышается ее проницаемость.
б). Экстракапиллярный гломерулонефрит - изменения затрагивают не только сосуды, но и идет пролиферация висцерального листка боуменовской капсулы, в результате чего клубочек гибнет. Это тяжелая форма повреждения.
Заболевание начинается с головной боли, общего недомогания, иногда есть тошнота, отсутствие аппетита. Может быть олигурия и даже анурия, проявляется быстрой прибавкой в весе . Очень часто на этом фоне появляется одышка, приступы удушья. У пожилых возможны проявления левожелудочковой сердечной недостаточности. В первые же дни появляются отеки, обычно на лице, но могут быть и на ногах, в тяжелых случаях на пояснице. Крайне редко гидроторакс и асцит. В первые же дни заболевания АД до 180/120 мм рт.ст.
1. Мочевой синдром - по анализу мочи:
а). Гематурия: измененные + неизмененные эритроциты, у 20% макрогематурия, моча цвета мясных помоев.
б). Протеинурия, высокая редко, чаще умеренная до 1%. Высокая протеинурия говорит о значительном поражении мембран.
в). Умеренная лейкоцитурия ( при пиелонефрите лейкоцитурия - ведущий синдром).
г). Цилиндрурия - гиалиновые цилиндры ( слепки белка ), в тяжелых случаях кровяные цилиндры из эритроцитов.
д). Удельный вес, креатинин в норме, азотемия отсутствует.
Отеки, их причины:
а). резкое снижение почечной фильтрации - задержка Na и Н20.
б). вторичный гиперальдостеронизм;
в). повышение проницаемости капилляров всех сосудов в результате увеличения содержания в крови гистамина и гиалуронидазы;
г). перераспределение жидкости с преимущественной задержкой в рыхлой клетчатке.
Гипертония, ее причины:
а) усиление сердечного выброса в результате гипергидратации (гиперволемия);
б). усиление выработки ренина из-за ишемии почек;
в). задержка натрия в сосудистой стенке - отек ее и повышение чувствительности к катехоламинам;
г). уменьшение выброса депрессорных гуморальных факторов (простогландинов и кининов).
Гипертония может держаться 3-4 месяца. По характеру клиники выделяют резервуарную и моносимтптомную.
1. Мочевой синдром.
2. Проба Реберга - резкое снижение фильтрации.
3. Со стороны крови норма.
4. Может быть ускорение СОЭ.
5. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка - примерно через 2 недели после начала заболевания.
6. Рентгенологически увеличение размеров сердца.
Могут развиться с первых дней заболевания и являются основной причиной смертности при остром гломерулонефрите.
1. Острая левожелудочковая недостаточность: чаще в пожилом возрасте, особенно в предшествующей сердечно-сосудистой патологией. Ее причины: резкая объемная перегрузка желудочков, внезапное быстрое повышение АД (сердце не готово); поражение самого миокарда (дистрофия, токсическое поражение). Проявляется одышкой, кашлем, застойными хрипами, сердечной астмой, отеком легких.
2. Почечная эклампсия: обусловлена резким повышением внутричерепного давления на фоне гипертонии. Возникает отек мозга, соска зрительного нерва. Клинические проявления: сильная головная боль, ухудшение зрения вплоть до полной слепоты (отек соска нерва, отслойка сетчатки, иногда кровоизлияние в нее); нарушение речи, клонические судороги, затем тонические. Типичны эпилептиформные припадки (прикус языка, расширение зрачков, бессознательное состояние в течение нескольких часов).
3. Уремия, возникает на фоне полной анурии > 3 дней. Встречается редко.
4. Острая и хроническая почечная недостаточность: тошнота на фоне олигурии, рвота, кожный зуд; нарастание биохимических показателей.
1. Токсическая почка: признаки интоксикации, токсемия, наличие инфекции.
2. Острый пиелонефрит: в анамнезе аборт, переохлаждение, сахарный диабет, роды. Более высокая температура: 30-40о С . часто ознобы, вначале нет повышения АД. Нет отеков. Выраженная лейкоцитурия. Выраженная болезненность в поясничной области с одной стороны ( при гломерулонефрите 2-х стороннее поражение).
3. Геморрагический васкулит (почечная форма): ведущий признак гематурия; есть кожные проявления.
4. Обострение хронического гломерулонефрита. Течение заболевания зависит от:
а). тяжести процесса;
б). сроков постановки диагноза и сроков госпитализации: до 10 дней - 80% выздоровления, после 20 дней - 40% выздоровления;
в). возраста: после 50 лет прогноз более тяжелый;
г). правильности лечения.
Критерии излеченности.
1. Полное излечение.
2. Выздоровление с дефектом.
3. Выздоровление может затянуться до 2-3 лет, иногда с переходом в хроническую форму. В этом случае показана биопсия почки. Стойкая протеинурия - показатель хронизации (30%).
Направлено на этиологический фактор и на предупреждение осложнений.
1. Постельный режим: улучшает почечный кровоток, увеличивает почечную фильтрацию, снижает АД. При вставании увеличивается гематурия и протеинурия. Постельный режим не менее 4 недель.
2. Диета: при тяжело развернутой форме - режим голода и жажды (дают только полоскать рот, маленьким детям можно давать немного сладкой воды). После предложения такой диеты почти не стала встречаться острая левожелудочковая недостаточность и почечная эклампсия. На такой диете держат 1-2 дня, затем дают сахар с водой 100-150 г, фруктовые соки, манную кашу; нельзя минеральные воды и овощные соки из-за гиперкалиемии, резко ограничивают поваренную соль. Белок до 0,5 г/кг веса тела, через неделю до 1.0 г/кг. Фрукты только вареные, сырые только соки.
3. Антибиотики: пенициллин 6 раз в день, противопоказаны все нефротоксические антибиотики.
4. Противовоспалительные средства: индометацил (метиндол) 0,025 * 3 - способствует улучшению обратного всасывания белка в канальцах Þ уменьшается протеинурия.
5. Десенсибилизирующие средства: тавегил 0,001 * 2; супрастин 0,25 * 3; пипольфен; димедрол 0,03 * 3; глюконат кальция 0,5 * 3.
6. При олигурии: фуросемид 40 мг; лазикс 1% 2,0 в/в (в первые дни болезни), глюкоза 40% 10,0 в/в с инсулином маннитол.
7. При эклампсии: кровопускание; аминазин 2,5% 2,0 в/м; магнезия 25% 20,0 в/м (дегидратационное и седативное); резерпин 0,1 мг * 2-3 раза; декстран 10% 100,0.
При сердечной недостаточности: кровопускание; лазикс; наркотики.
Это двухстороннее воспалительное заболевание почек иммунного генеза, которое характеризуется постепенной, но неуклонной гибелью клубочков, сморщиванием почки, постепенным понижением функции, развитием артериальной гипертензии и смертью от хронической почечной недостаточности.
Частота около 4 на 1000 вскрытий. Заболеваемость мужчин и женщин одинаковая. Встречается во всех странах мира, но чаще в холодных.
До конца не ясна, у части в анамнезе острый гломерулонефрит, другие случаи не ясны. Иногда провоцирующим фактором может быть повторная вакцинация, медикаментозная терапия - например, противоэпилептические средства.
В основе иммунологический механизм. Морфологически в области базальной мембраны находят отложения иммунных комплексов, состоящих из иммуноглобулина и комплемента. Характер иммунных отложений может быть различным: если их много, грубые отложения, тяжелое поражение. Иногда может меняться белковый состав самой мембраны.
1. Клиническая:
а). Латентная форма - нефрит с изолированным мочевым с-мом.
б). Хронический гломерулонефрит с нефротическим компонентом (нефрозонефрит). Основное проявление - нефротический с-м.
в). Гипертоническая форма, протекает с повышением АД, медленно прогрессирует.
г). Смешанная форма.
2. Гистологическая (возникла с появлением прижизненной биопсии с последующей электронной микроскопией.
а). Хронический гломерулонефрит с минимальными поражениями. При эл. микроскопии выявляются изменения в базальной мембране, в основном в подоцитах - клетках висцерального листка капсулы Шумлянского-Боумена. Выросты подоцитов сливаются, представляя собой единую систему с иммунными отложениями. Клиника: часто у детей (65-80%). Раньше называли липоидным нефрозом, но это неправильно, так как нефроз - поражение почечных канальцев, а здесь поражаются клубочки. Соответствует хроническому гломерулонефриту с нефротическим синдромом: выраженная протеинурия (высокая селективность) может быть до 33%; гипопротеинемия (гипоальбуминемия); отеки из-за снижения окотического давления плазмы (гипоксия), за счет отечной жидкости еще больше уменьшается количество белков крови - гиповолемия, вторичный гиперальдостеронизм, увеличение отеков; гиперхолистеринемия, а также увеличение триглицеридов (до 3-5 тыс. мг). Раньше считали, что гиперхолистеринемия компенсаторно увеличивает онкотическое давление. Теперь установлено, что онкотическое давление за счет липидов увеличивается незначительно. Причина же гиперхолестеринемии в снижении липолитической активности печени. В целом это доброкачественная форма. К смертельному исходу почти никогда не приводит, но может быть присоединение инфекции, гипертонии, гематурии с исходом в сморщенную почку.
б). Мембранозный вариант нефрита: базальная мембрана поражается более глубоко. При обычной микроскопии утолщается, разрывы мембраны, большое отложение иммуноглобулинов и комплемента. Клиника чаще всего по типу нефрозонефрита. Течение более злокачественное. Небольшая гематурия, постепенное повышение, исход во вторично-сморщенную почку.
в). Фибропластический вариант: быстро идут процессы на базальной мембране, происходит активация мезангия, дальнейшее разрастание мембраны, разрастание клубочков идет медленнее. Клиника: гипертония, мочевой синдром выражен слабо, иногда есть только периодические изменения в моче, отеков в начале нет; затем проявляется настоящий гломерулонефрит с отеками и гипертонией. Эта форма благоприятна по длительности течения заболевания, но почти всегда дает исход во вторично-сморщенную почку и хроническую почечную недостаточность.
г). Пролиферативный вариант: идет массовая пролиферация в основном сосудистого эндотелия (эндокапиллярный тип), реже пролиферация носит экстракапиллярный тип - со стороны Боумановской капсулы. Чаще смешанная форма, клиника проявляется артериальной гипертензией.
д). Мембранозно-пролиферативный: б) + г) . Специально выделяется гипертоническая форма хронического гломерулонефрита с клиникой классической формы гипертонической болезни, но есть изменения со стороны мочи. Cтепень изменения глазного дна может быть большая, чем при ГБ.
1. Острый гломерулонефрит: важен анамнез, время от начала заболевания, удельный вес высокий на протяжении всего заболевания, а при хроническом гломерулонефрите может быть снижение удельного веса мочи. Может быть резко выражена гипертрофия левого желудочка. Гипертония. Решающее значение имеет гистологическое исследование - наличие гиперпластических процессов.
2. Злокачественная форма гипертонической болезни: сейчас встречается крайне редко. Стойкое высокое АД 260/130-140 и более. Значительные изменения на глазном дне. Затем, может присоединиться и мочевой синдром.
3. Хронический пиелонефрит: в анамнезе часто гинекологические заболевания, аборты, цистит. Есть склонность к субфебрилитету. Пиурия. Бактериоурия, раннее снижение удельного веса мочи. Наличие рентгенологических признаков пиелонефрита (чашечки рано склерозируются, меняют свою форму).
4. Поликистоз почек: проявляется в 30-40 лет. Наличие увеличенных с обеих сторон почек. Рентгенологически - наличие неровного фестончатого края почек, кисты. Гипертония, азотемия. Рано дает хроническую почечную недостаточность.
5. Амилоидоз почек: обычно картина нефротического синдрома. Возникает на фоне длительного хронического воспаления. Часто сочетается с амилоидозом печени и селезенки, может быть амилоидоз кишечника (понос, истощение, снижение массы тела). Может быть и первичный амилоидоз - в анамнезе нет нагноительных заболеваний. Может встречаться у очень старых людей; язык становиться очень большим (не помещается во рту), увеличение сердца. Диагностике помогает проба с конго-р. Биопсия слизистой ротовой полости или лучше прямой кишки с пробой на амилоид (с йодом).
6. Диабетический гломерулосклероз: возникает при нераспознанном диабете или при тяжелом его течении и плохом лечении. Происходит гиалиноз сосудов почек, гибель почечных клубочков.
Клиника: только невротический синдром, и только в поздних стадиях присоединяются гипертония и почечная недостаточность.
7. Миеломная болезнь с миеломной почкой: часто при поражении почек присоединяется нефротический синдром. Диагностике помогает картина крови и костного мозга, повышение белковых фракций крови, появление в крови парапротеинов - белка Бен-Джонса.
При гломерулонефрите с минимальными изменениями - хороший. Выздоровление может быть с дефектом - небольшой, но прогрессирующей протеинурией. Чаще прогрессирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.
1. При гипертонической форме - кровоизлияние в мозг, отслойка сетчатки.
2. При нефросклерозе - присоединение различной инфекции.
3. Хроническая почечная недостаточность.
1. При обострении стрептококковой инфекции - пеницилин.
2. При гипертонии - гипотензивные, салуретики - фуросемид, лазикс. Дозы должны быть умеренными, т.к. из-за поражения почек может быть кумуляция. Верошпирон.
3. Воздействие на аутоммунные процессы: кортикостероиды и цитостатики целесообразны только при гломерулонефрите с минимальными поражениями - это абсолютное и оправданное показание, эффект 80-100%: преднизолон 40-60 мг/сут. 3 недели. Если лечение эффективно, то положительный эффект появится на 4 неделе, при положительном эффекте переходят на поддерживающие дозы 5-10 мг/сут. в течение года. Терапию лучше проводить курсами, так как уменьшаются побочные явления: а/4+3 (4 дня преднизолон, 3 дня отдых) 6/7+7, можно комбинировать гормоны с цитостатиками - имуран 100 мг. циклофосфан 150-200 мг/сут. При фибропластической форме цитостатики бесперспективны.
4. Для уменьшения протеинурии: индометацин 0,025.
5. Анаболические средства: ретаболил (увеличивает синтез белка).
6. Антикоагулянты: гепарин - улучшает микроциркуляцию в капиллярах, антипомплементарное действие, но может увеличивать гематурию.
7. Витамины в больших дозах, особенно витамин «С».
8. Глюкоза 40% раствор в/в.
9. Диетотерапия: водносолевой режим (т.к. количество воды и соли уменьшается при отеках): при гипертонии, сердечной недостаточности - ограничение воды: при отсутствии азотеии количество белка 1 г/кг веса: при нефротическом синдроме белок пищи у взрослых поднимают до 2 г/кг в сут. Потеря белка определяется в суточном количестве мочи - протеинурия свыше 5 г/сут считается массивной.
10. Режим обычный. Постельный - в самых тяжелых случаях.
11. Курортотерапия.
12. Физиотерапия: диатермия, тепло.
13. Санация очагов хронической инфекции.
Неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание слизистой оболочки мочевыводящих путей: лоханок, чашечек и интерстициальной ткани почек. По сути интерстициальный бактериальный нефрит, 60% всех заболеваний почек.
Всегда инфекционная. Возбудители в порядке убывания частоты: кишечная палочка, вульгарный протей, стафилококк, стрептококк, энтерококк, микробные ассоциации, микоплазмы и вирусы, L - формы бактерий. Но в 30% случаев возбудитель не высеивается - это не исключает инфекционный процесс.
Пути:
1. Гематогенный из очага инфекции
2. Уриногенный при пузырно - мочеточниковом рефлюксе, - восходящий путь.
Обязательные компоненты:
1. Наличие инфекции.
2. Нарушение уродинамики, повышение внутрилоханочного давления.
3. Исходное поражение почек и мочевыводящих путей.
Предрасполагающие факторы:
1. Пол - чаще у женщин, в 2-3 раза, 70% женщин заболевают до 40 лет, а мужчины - после. У женщин 3 критических периода: а) детский возвраст: девочки в этот период болеют в 6 раз чаще мальчиков: б) начало половой жизни: в) беременность.
2. Гормональный дисбаланс: глюкокортикоиды и гормональные контрацептивы.
3. Сахарный диабет, подагра.
4. Аномалии почек и мочевыводящих путей.
5. Лекарственные поражения по типу абактериального интрестициального нефрита (сульфаниламиды, противотуберкулезные, витамин Д в больших дозах, фенацетин, анальгетики, нефротоксические антибиотики.
Единой классификации нет. Выделяют:
I а) Первичный - без предшествующих нарушений со стороны почек и мочевыводящих путей.
I б) Вторичный - на основе органических или функциональных нарушений (обструктивный), ему предшествуют урологические заболевания. Первичный 20%, вторичный 80%.
II. Одно и двухсторонние.
III. По пути распространения инфекции: гематогенные, чаще первичные, и уриногенные, чаще вторичные.
IV. По течению: быстро прогрессирующий, рецидивирующий и латентный.
V. По клиническим формам:
V.1. Латентный.
V.2. Рецидивирующий.
V.3. Гипертонический.
V.4. Анемический.
V.5. Гематурический (связан с венозной гипертензией и нарушением целостности сосудов